Zašto obitelj Brucea Willisa želi donirati njegov mozak znanosti?

Obitelj Brucea Willisa odlučila je da će njegov mozak nakon smrti biti doniran za znanstvena istraživanja. Ova odluka mogla bi doprinijeti studijama o frontotemporalnoj demenciji, neurodegenerativnoj bolesti koja je glumcu dijagnosticirana 2023. godine. Njegova supruga Emma Heming Willis govorila je o tom izboru u svojoj knjizi Neočekivano putovanje, objašnjavajući da donacija predstavlja priliku za izravno proučavanje promjena u moždanom tkivu i prikupljanje informacija koje bi mogle doprinijeti razvoju preciznijih dijagnoza i budućih tretmana.

Od čega boluje

Bruce Willis pati od frontotemporalne demencije, poznate i kao FTD. Riječ je o skupini neurodegenerativnih bolesti koje karakterizira progresivna degeneracija neurona smještenih prvenstveno u frontalnom i temporalnom režnju mozga. Ova područja igraju temeljnu ulogu u raznim funkcijama: reguliraju ponašanje, osobnost, jezik, prosudbu, donošenje odluka i društvene odnose. Kada su oštećena, mogu se dogoditi značajne promjene u načinu na koji komuniciramo, ponašamo se i odnosimo s drugima. Posebnost frontotemporalne demencije je da, za razliku od onoga što se često javlja kod Alzheimerove bolesti, prvi simptomi ne uključuju nužno pamćenje. Neki pacijenti mogu u početku osjetiti promjene osobnosti i ponašanja, poput gubitka inhibicije, apatije, impulzivnosti ili poteškoća u prepoznavanju tuđih emocija. U drugim slučajevima, međutim, poremećaj počinje s jezičnim problemima, koji se progresivno pogoršavaju. Međutim, bolest može utjecati i na izvršne funkcije, sposobnosti koje omogućuju planiranje, organiziranje, koncentraciju i suočavanje s novim situacijama. Poremećaji kretanja također se mogu pojaviti u nekim oblicima.

Afazija: prvi simptom frontotemporalne demencije

Stanje Brucea Willisa postalo je javno poznato u ožujku 2022., kada je njegova obitelj objavila da se povlači iz glume zbog afazije. Ovo stanje narušava sposobnost korištenja i razumijevanja jezika te može otežati pronalaženje riječi, sastavljanje rečenica, razumijevanje onoga što se govori ili tečno izražavanje. U veljači 2023. dijagnosticirana mu je frontotemporalna demencija. Važno je pojasniti da afazija nije napredovala u frontotemporalnu demenciju, već su jezične poteškoće bile jedna od manifestacija neurodegenerativne bolesti.

Zašto je odluka o donaciji važna

Odluka da se osobno iskustvo pretvori u priliku za znanstveno istraživanje važna je jer je ovaj oblik demencije još uvijek slabo shvaćen u usporedbi s Alzheimerovom bolešću. Nadalje, treba uzeti u obzir da stručnjaci tijekom života mogu promatrati simptome, provoditi neurološke preglede i koristiti tehnike neuroimaginga, poput magnetske rezonancije, kako bi identificirali zahvaćena područja mozga. Međutim, ovi alati ne omogućuju uvijek konačnu identifikaciju biološke promjene koja je u osnovi bolesti. Analiza moždanog tkiva nakon smrti omogućuje izravno promatranje mikroskopskih promjena u živčanim stanicama. Znanstvenici mogu identificirati, na primjer, abnormalne nakupine proteina poput tau i TDP-43, koji su povezani s različitim oblicima frontotemporalne demencije. Ove su informacije posebno vrijedne jer frontotemporalna demencija nije jedna bolest, već obuhvaća nekoliko stanja koja mogu imati različite biološke mehanizme, unatoč sličnim simptomima.

Ciljevi doniranja mozga

Proučavanje mozgova doniranih za istraživanje stoga može pomoći u boljem razumijevanju uzroka bolesti identificiranjem staničnih i molekularnih promjena odgovornih za neuronsku degeneraciju, kao i u poboljšanju dijagnosticiranja razvojem biomarkera, tj. bioloških pokazatelja koji bi u budućnosti mogli omogućiti preciznije prepoznavanje patologije dok je osoba još živa. Također, može pomoći u razlikovanju različitih oblika frontotemporalne demencije identificiranjem bioloških procesa koji određuju različite simptome i tijek. Korisno je i za identificiranje novih terapijskih ciljeva, što može otvoriti put lijekovima sposobnima intervenirati na mehanizme neurodegeneracije. Naposljetku, pomaže u boljem vrednovanju eksperimentalnih terapija, zahvaljujući mogućnosti usporedbe kliničkih podataka prikupljenih tijekom života s promjenama koje su stvarno prisutne u moždanom tkivu. Važno je naglasiti i da vrijednost donacije nije ograničena na jedno istraživanje, već se uzorci mogu pohraniti u banke mozga te ih, u skladu s etičkim i znanstvenim protokolima, mogu koristiti različite istraživačke skupine.

Postoji li lijek za frontotemporalnu demenciju?

Trenutno ne postoji lijek koji može zaustaviti ili preokrenuti napredovanje frontotemporalne demencije. Dostupne terapije su prvenstveno simptomatske i potporne: mogu pomoći u upravljanju nekim manifestacijama bolesti i očuvati, koliko je to moguće, kvalitetu života osobe. Put skrbi može uključivati ​​različite stručnjake, uključujući neurologe, neuropsihologe, logopede, fizioterapeute i rehabilitacijske stručnjake. Podrška članovima obitelji i njegovateljima također je bitna. Frontotemporalna demencija može duboko promijeniti osobnost i obrasce odnosa pacijenta, što svakodnevno liječenje čini posebno složenim. Stoga se odluka obitelji Willis u potpunosti može razumjeti kao želja da se privatno i bolno iskustvo pretvori u priliku za podizanje javne svijesti i podršku istraživanju.